Manejo con cirugía OT

¿Cuándo están indicadas operar las retracciones de Aquiles en la distrofia muscular de Duchenne?

A. Ey Batlle

La retracción de Aquiles es un problema habitual en los pacientes con distrofia muscular de Duchenne (DMD), que va aumentando con la evolución de la enfermedad. Se ha estudiado que el grado de retracción puede ser de 0,4º por mes. El manejo de esta y otras retracciones asociadas a DMD siempre debe ser multidisciplinario e incluir al rehabilitador, técnico ortopédico, fisioterapeuta, neurólogo y cirujano ortopeda. Cuando además el tratamiento implica una cirugía, la valoración del neumólogo, cardiólogo y anestesista es vital.

El tratamiento conservador es útil empleando fisioterapia, férulas nocturnas o incluso yesos, pero, aunque puede enlentecer el progreso de la retracción, la deformidad en equino o equinovaro es una constante en la evolución de estos pacientes1-3.

Cuando el tratamiento conservador no consigue controlar esta enfermedad se debe plantear un tratamiento quirúrgico.

Las indicaciones del tratamiento quirúrgico en la DMD pueden resumirse en tres:

• En época de la marcha, cuando hay un equino de más de 10º que la dificulta, siempre que exista una buena potencia de cuádriceps y no retracción en flexión de caderas.
• En la época de prolongación de la marcha, cuando el paciente precisa férulas para la deambulación o bipedestación (callipers) cuando existen problemas de adaptación causadas por la deformidad.
• En la época no deambulante, para que el pie sea adaptable a un calzado o para evitar zonas de hiperpresión con la silla de ruedas.

De todos estos momentos el más frecuente es la adaptación a férulas para conseguir un pie plantígrado.

El tratamiento quirúrgico de la retracción que deforma en equino es el alargamiento del tendón de Aquiles y cuando se añaden otras deformidades puede precisar tenotomía del tibial posterior, fasciectomía o tenotomía de los flexores trifalángicos de los dedos. Tras la cirugía deberá colocarse cuanto antes las férulas.

Cirugías

• Alargamiento del tendón de Aquiles. Se realiza actualmente de modo percutáneo, por lo que es rápido en tiempo quirúrgico y mínimamente agresivo.
• De los otros procedimientos solo el tibial posterior precisa una apertura mínima para evitar lesionar el paquete vasculonervioso, el resto de técnicas son percutáneas. Por lo que se debe coordinar con anestesia porque prolongará la intervención.

¿Cuándo está indicada la cirugía de escoliosis en DMD?

I. Vilalta Vidal

La escoliosis en la DMD es habitualmente progresiva, pudiendo incrementar entre 16 y 24º por año4, precisando de tratamiento quirúrgico para su corrección. Decidir cuándo realizar el tratamiento quirúrgico es complejo. No existen estudios aleatorizados, ni guías terapéuticas para su indicación y no todos desarrollarán una escoliosis a la misma edad y con la misma progresión. Esto, asociado a que la incidencia de la escoliosis ha disminuido con el uso de glucocorticoides desde un 90 a un 30%5, hacen que la indicación de la cirugía en estos pacientes sea controvertida6.

De forma general la indicación de tratamiento quirúrgico es la deformidad progresiva con desequilibrio de tronco inaceptable u oblicuidad pélvica (OP) que impida la sedestación. La cirugía precoz es esencial en algunos pacientes esqueléticamente inmaduros debido a que generalmente la deformidad continúa progresando o en los que cuya función respiratoria o cardíaca prevea que una cirugía posterior no sería viable. En estos se sugiere realizar cirugía a partir de un ángulo de Cobb > 20º. También estaría indicada en pacientes prepuberales sin uso de glucocorticoides con ángulos > 20º por la probabilidad de progresión. Los pacientes en tratamiento con glucocorticoides también pueden desarrollar escoliosis, recomendándose la cirugía en casos de progresión. Igualmente, en el paciente maduro esqueléticamente la cirugía dependerá de la evolución de la curva, que en muchos casos se mantiene estable y no requiere tratamiento5,7.

La técnica recomendada es la artrodesis/fusión posterior que habitualmente requerirá extensión proximal a T2-T4 para evitar la cifosis proximal y mantener el centro cefálico hacia adelante. La selección del nivel distal según algunos autores sería L5 cuando la cirugía se realiza de manera precoz y en ángulos de Cobb < 40º y OP < 10º, pero la mayoría recomiendan su extensión a pelvis y particularmente cuando el ápex de la curva está por debajo de L1. En niños esqueléticamente inmaduros habrá que valorar técnicas de no fusión8.

Aconsejamos un seguimiento cercano de la escoliosis en pacientes con DMD y evaluar individualmente el tratamiento en cada caso. Es de gran importancia un equipo multidisciplinario para valorar la necesidad de cirugía, el mejor momento para su realización y optimizar al paciente para esta.

Bibliografía

1. Glanzman AM, Flickinger JM, Dholakia KH, Bönnemann CG, Finkel RS. Serial casting for the management of ankle contracture in Duchenne muscular dystrophy. Pediatr Phys Ther. 2011;23(3):275-79.

2. Birnkrant DJ, Bushby K, Bann CM, Alman BA, Apkon SD, Blackwell A, et al. Diagnosis and management of Duchenne muscular dystrophy, part 2: respiratory, cardiac, bone health, and orthopaedic management. Lancet Neurol. 2018;17(4):347-61.

3. Nishizawa H, Matsukiyo A, Shiba N, Koinuma M, Nakamura A. The effect of wearing night splints for one year on the standing motor function of patients with Duchenne muscular dystrophy. J Phys Ther Sci. 2018;30(4):576-9.

4. Archer JE, Gardner AC, Roper HP, Chikermane AA, Tatman AJ. Duchenne muscular dystrophy: the management of scoliosis. J Spine Surg 2016;2(3):185-94.

5. Apkon DS, Alman B, Birnkrant DJ, Fitch R, Lark R, Mackenzie W, et al. Orthopedic and surgical management of the patient with Duchenne muscular dystrophy. Pediatrics 2018;142(Supp2):S82-S89.

6. Cheuk DKL, Wong V, Wraige E, Baxter P, Cole A. Surgery for scoliosis in Duchenne muscular distrophy. Syst Rev. 2015;2015(10):
CD005375.

7. Yang JH, Kim KS, Lee GH, Kim HS. Comparison of survival analysis between surgical and non-surgical treatments in Duchenne muscular dystrophy scoliosis. Spine J. 2020;20(11):1840-9.

8. Murphy RF, Mooney 3rd JF. Current concepts in neuromuscular scoliosis. Curr Rev Musculoskelet Med. 2019;12(2):220-7.